Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate) jest to choroba monogenowa, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Jej przyczyną jest mutacja genu kodującego białko CFTR. Mukowiscydoza jest chorobą rzadką, w Polsce częstość jej występowania wynosi 1:2300. Niestety jest to choroba nieuleczalna, jednak odpowiednie, wcześnie rozpoczęte leczenie znacznie poprawia i wydłuża jakość życia chorych.
Leczenie
Choroba ta wymaga systematycznego leczenia specjalistycznego, które jest bardzo złożone. Obejmuje ono: leczenie kliniczne, w tym antybiotykoterapię, postępowanie żywieniowe, odpowiednią fizjoterapię i leczenie psychologiczne.
Leczenie żywieniowe i odpowiednia suplementacja zarówno enzymatyczna jak i witaminowa u dzieci chorych na mukowicydozę wpływa na polepszenie stanu zdrowia.
Zalecenia dietetyczne:
Dieta powinna być wysokoenergetyczna i wysokobiałkowa, ponieważ u chorych zaburzony jest proces trawienia i wchłaniania. Dochodzi do zwiększonego wydatku energetycznego spowodowanego chorobą oskrzelowo-płucną. Często podaż podstawowych składników odżywczych jest w tej sytuacji zbyt niska. Należy wtedy rozważyć dodatkowo podaż specjalnych produktów wysokoenergetycznych lub żywienie przez sondę czy gastrostomię. Niewłaściwa dieta może prowadzić do zaburzeń stanu odżywienia, w tym niedożywienia.
Zobacz też: Jak zapobiegać niedożywieniu w mukowiscydozie?
Podstawowe zasady diety:
- Dieta wysokoenergetyczna
Zapotrzebowania energetyczne chorych na mukowiscydozę wynosi 130- 150% zapotrzebowania zdrowych rówieśników. Około 15% energii powinno pochodzić z białek, 35- 45% z produktów tłuszczowych i 40-50% z węglowodanów.
- Odpowiednia podaż witamin A, D, E i K
Zwiększone zapotrzebowanie na witaminy rozpuszczalne w tłuszczach u osób chorych na mukowiscydozę spowodowane jest zaburzeniami procesu wchłaniania tłuszczy.
- Odpowiednia suplementacja enzymatyczna
Osoby chore na mukowiscydozę z niewydolnością zawnątrzwydzielniczą trzustki wymagają podawania preparatów enzymatycznych. Wprowadzenie i dawkowanie tych preparatów ustala lekarz.
- Zwiększona podaż NaCl
Chorzy na mukowiscydozę wymagają uzupełnienia diety w NaCl (sól kuchenna) – szczególnie w okresie zwiększonego wysiłku fizycznego, upałów lub gorączki).
Zobacz też: Czy wiesz jaka dieta jest najlepsza w chorobach płuc?
