POLECAMY

Progeria – przedwczesny wygląd starczy

Jest to bardzo rzadka choroba, a raczej zespół chorobowy. Od roku 1886 do 2003 zdiagnozowano zaledwie 100 przypadków zachorowania. Na czerwiec 2010 wiadomo, że chorują 53 osoby. Zespół progerii Hutchinsona-Gilforda, jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Zauważa się, że występuje częściej u dzieci starszych rodziców.

Jest to bardzo rzadka choroba, a raczej zespół chorobowy. Od roku 1886 do 2003 zdiagnozowano zaledwie 100 przypadków zachorowania. Na czerwiec 2010 wiadomo, że chorują 53 osoby. Zespół progerii Hutchinsona-Gilforda, jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Zauważa się, że występuje częściej u dzieci starszych rodziców.

Dzieci, które cierpią z powodu progerii, starzeją się dużo szybciej niż zdrowi ludzie. Tempo starzenia określa się jako siedem razy szybsze! Objawy zespołu Hutchinsona-Gilforda dają o sobie znać już w pierwszym roku życia dziecka. Uwagę zwracają:

  • niedobór wzrostu

  • duża mózgoczaszka, mniejsza twarz
  • łysienie
  • utrata tkanki podskórnej
  • sztywność stawów
  • zmiany kostne
  • zmiany na skórze
  • a przy tym wszystkim: prawidłowy rozwój psycho-motoryczny

Jeżeli chodzi o pełnoobjawową progerię, manifestuje się ona liczniejszymi objawami, które ujawniają się z biegiem czasu i też przybierają na sile. Należą do nich te wymienione wyżej, a także:

  • widoczne, przepełnione żyły na skórze głowy
  • wyłysienie brwi i rzęs
  • wyłupiaste oczy
  • „rzeźbiony”, ptasi koniec nosa
  • opóźniony rozwój uzębienia
  • mała żuchwa
  • krótkie obojczyki
  • za niska masa ciała
  • gruszkowata klatka piersiowa (mała i cienka)
  • cienkie kończyny i wystające stawy
  • zwłóknienia okołostawowe
  • dysmorficzne, żółtawe, kruche paznokcie
  • koślawe biodra
  • zwyrodnienia szkieletu kostnego
  • niedojrzałość płciowa
  • chód na szerokiej podstawie
  • sucha, cienka skóra ze zmarszczkami i brązowymi przebarwieniami
  • wysoki głos
  • niektórzy aparycję osoby chorej, jako wygląd „oskubanego ptaka”

Jako, że organizm dziecka się starzeje, pojawiają się choroby i zaburzenia, charakterystyczne dla wieku geriatrycznego. Są to przede wszystkim zmiany miażdżycowe w naczyniach krwionośnych, zwiększone ryzyko zawału serca i udaru mózgu, a także osteoporoza i inne zmiany kostne. Stany te wymagają kontroli lekarskich. Aby zapobiec przykurczom mięśni i ułatwić poruszanie się, stosowane są metody fizjoterapeutyczne. Niestety, na progerię samą w sobie, nie znaleziono dotychczas lekarstwa. Osoby cierpiące z jej powodu żyją średnio 13 lat, a zgon następuje w wieku około 7 do 27 lat...

Wypowiedz się na temat progerii na naszym forum medycznym.

Ashley Hegi Progeria

Ashley Hegi Progeria
Zachary Moore old at 3 Progeria

Zachary Moore old at 3 Progeria

Opracowano na podstawie informacji ze stron:
http://www.poradnikmedyczny.pl/mod/archiwum/2896_progeria_przedwczesny_starczy.html
http://www.fakt.pl/Ma-7-lat-a-wyglada-na-70,artykuly,74081,1.html
http://www.wrongdiagnosis.com/h/hutchinson_gilford_syndrome/intro.htm
http://www.progeriaresearch.org
http://www.sunshinefoundation.org

Fot. pl.wikipedia.org

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (6)
/8 lat temu
GiT gdzie sie o tym dowiedzialas/es ze mozna walczyc z ta choroba?? nie slyszalam o tym i watpie by byla mozliwosc jakakolwiek. Powodzenia brzdace, zycze Wam aby spelnily sie Wasze marzenia
/8 lat temu
tragedia...zal dzieci....i rodzicow....cierpienie okropne...:(
/8 lat temu
Ehh...aż wyciska łzy...najczęściej to co złe dotyka dobrych ludzi...chyba bym zabił tego kto mógłby skrzywdzić dziecko dotknięte tą chorobą... życzę powodzenia w terapii, podobno da się już walczyć z tą chorobą... powodzenia...
POKAŻ KOMENTARZE (3)