Czym są guzy neuroendokrynne?

Guzy neuroendokrynne to nietypowe nowotwory, których komórki mogą wytwarzać, magazynować i wydzielać hormony. Dają niespecyficzne objawy przez co ich diagnozowanie jest trudne – rozpoznaje się dopiero co 25. przypadek tej choroby. Jakie są typy guzów neuroendokrynnych i jak się je leczy?
/ 18.11.2013 11:24

fot. Fotolia

Guzy, których komórki wytwarzają hormony

Guzy neuroendokrynne to podstępna choroba, której diagnoza przychodzi często zbyt późno. Choroba, w której prawidłowo rozpoznaje się nawet co 25. przypadek. Kluczem do poprawy sytuacji jest nowoczesna diagnostyka i współpraca między lekarzami różnych specjalności.

  • Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie, nietypowe nowotwory występujące w 70% przypadków w układzie pokarmowym1.
  • Diagnozowane są u 3-5 osób na 100 000 rocznie1.
  • Z uwagi na niespecyficzne objawy (biegunki, zaczerwienienie skóry, bóle brzucha, skurcze mięśni)2 diagnostyka jest bardzo opóźniona, trwa nawet kilka lat.
  • Często pomimo nawet znacznego zaawansowania choroby istnieje możliwość leczenia hamującego postęp choroby i poprawiającego jakość życia pacjentów.
  • Konieczna jest współpraca między lekarzami różnych specjalizacji, która poprawi diagnostykę i leczenie tej choroby.

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i nietypowe nowotwory, których komórki mają zdolność wytwarzania, magazynowania i wydzielania hormonów i amin biogennych (aktywnych biologicznie „krewnych” aminokwasów). Guzy te rozwijają się z komórek endokrynnych (wewnątrzwydzielniczych) obecnych w różnych miejscach organizmu.

NET mogą występować w różnych narządach i tkankach, jednak 70% z nich zlokalizowanych jest w przewodzie pokarmowym1.

Guzy neuroendokrynne mogą wydzielać związki hormonalne – wówczas określa się je mianem hormonalnie czynnych. Znaczna część tych guzów nie produkuje wystarczającej ilości hormonów i/lub amin biogennych, aby dawać objawy kliniczne, dlatego nazywa się je guzami nieczynnymi hormonalnie.

Jakie są typy guzów neuroendokrynnych?

W zależności od substancji wydzielanych przez guzy NET dzielimy je na kilka grup:

  • rakowiaki – najczęściej występujące guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe. Stanowią połowę wszystkich guzów NET1. W 90% przypadków to guzy złośliwe, jednak początek choroby przebiega bezobjawowo. Wywodzą się w jelita cienkiego, najczęściej są nowotworami wyrostka robaczkowego1. Ich wykrycie jest najczęściej przypadkowe przy okazji zabiegów operacyjnych wykonywanych z innych powodów. Objawy kliniczne, a tym samym wykrycie rakowiaka, następuje w momencie, gdy jest to już zaawansowana postać nowotworu i pojawiają się przerzuty. Rakowiaki wydzielają serotoninę, która wywołuje objawy zwane „zespołem rakowiaka”: zaczerwienienie skóry, biegunki, trudności w oddychaniu, astma lub świszczący oddech, zastoinowa niewydolność serca, kołatanie serca, bóle brzucha, obrzęki1, 3;
  • insulinoma – drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny. Występuje w 17% przypadków1. Wytwarza w niekontrolowany sposób insulinę, która może prowadzić do groźnych hipoglikemii3, czyli znacznego obniżenia poziomu glukozy we krwi. Wśród objawów najczęstszymi są: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, widzenia, mowy, senność, silne uczucie głodu, wzmożona potliwość, niepokój i drażliwość3. U ok. 30% osób występuje znaczny przyrost masy ciała3. Z uwagi na niespecyficzne i często okresowe występowanie objawów wykrywany jest po kilku-, a nawet kilkunastu latach3;
  • gastrinoma – występuje w 5% przypadków NET1. Produkuje gastrynę, która prowadzi do objawów uporczywej choroby wrzodowej3. Najczęściej występuje w postaci wielu guzków w ścianie dwunastnicy (40% przypadków gastrinomy) lub jako pojedynczy guz w trzustce (40% przypadków)3. W większości przypadków jest to nowotwór złośliwy. Nadmierne wydzielanie gastryny powoduje następujące objawy: uporczywa biegunka, owrzodzenia w nietypowych lokalizacjach – przełyk, jelito3;
  • glukagonoma – występuje w 2% przypadków1. To guz wydzielający glukagon występujący w ogonie trzustki jako pojedyncza, lita zmiana dużej wielkości (nawet do 25 cm)3. Pierwszym objawem choroby może być hiperglikemia3. Oprócz tego objawy glukagonomy to: rumień martwiczy na skórze, bóle brzucha, nudności, biegunka, szybka utrata masy ciała, anemia, zakrzepowe zapalenia żył głębokich i zatory tętnicy płucnej3;
  • VIP-oma – należy do rzadkich guzów neuroendokrynnych (1%)1. Zlokalizowana najczęściej w trzustce lub tkance zaotrzewnowej3. Wydziela wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP), który powoduje zespół objawów nazywany cholerą trzustkową. Charakteryzuje się on biegunkami ze znaczną utratą potasu i dwuwęglanów, hipokalemią (zbyt małymi ilościami potasu) w surowicy krwi i achlorydią (brakiem wydzielania kwasu solnego)3;
  • somatostatinoma – stanowi 1% guzów neuroendokrynnych1. W znacznej większości przypadków (75%) pojedynczy guz jest zlokalizowany w głowie trzustki3. Wydziela somatostatynę, czyli hormon hamujący wydzielanie enzymów trawiennych. Wśród objawów choroby pojawiają się często biegunki, powiększenie pęcherzyka żółciowego, zaburzenia wchłaniania wapnia3.

Zobacz też: Jak rozpoznać raka pęcherza moczowego?

Dlaczego guzy neuroendokrynne są późno wykrywane?

Guzy neuroendokrynne dają objawy niespecyficzne, które mogą wskazywać na wiele innych chorób. Często pacjenci, zanim postawiona zostanie prawidłowa diagnoza, leczeni są z powodu innych schorzeń (wrzody przewodu pokarmowego, jelito nadwrażliwe, astma, rak płuca, a nawet alkoholizm czy choroba psychiczna). Wynika to przede wszystkim z tego, że guzy NET występują bardzo rzadko, a lekarze, nie mając z nimi na co dzień kontaktu w swoich gabinetach, nie podejrzewają tego nowotworu.

Mimo wzrostu wykrywalności guzów neuroendokrynnych przez ostatnie 20 lat wciąż wykrywa się ich zbyt mało – 3-5 przypadków na 100 000 mieszkańców1. Tymczasem występują one znaczenie częściej. Świadczą o tym sekcje zwłok, podczas których wykrywa się guzy neuroendokrynne u 84 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Guzy neuroendokrynne często wykrywane są w stadium zaawansowanym, gdy pojawiają się przerzuty do wątroby czy węzłów chłonnych. Dlatego kluczowy jest odpowiedni poziom świadomości i wiedzy lekarzy różnych specjalizacji (internista, gastroenterolog, chirurg, patomorfolog, endokrynolog, lekarz medycyny nuklearnej, onkolog) i ich współpraca w celu poprawy diagnostyki i leczenia guzów neuroendokrynnych.

Jak wykrywa się guzy neuroendokrynne?

Ze względu na wydzielanie hormonów podstawowym narzędziem diagnostyki guzów neuroendokrynnych jest oznaczenie we krwi odpowiednich hormonów1.

Pacjentom zaleca się oznaczenie stężenia chromograniny A (CgA), kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA), neuronospecyficznej enolazy (NSE) i synaptofizyny1.

Duże znaczenie ma również diagnostyka obrazowa, która uległa znacznej poprawie po wprowadzeniu badania  receptorów somatostatyny (tzw. badanie scyntygraficzne – SRS) lub pozytronowa tomografia emisyjna – PET – z użyciem Galu). Około 80% guzów neuroendokrynnych produkuje na swojej powierzchni charakterystyczne białko – receptor typu 2 somatostatyny. Podając pacjentowi preparat wiążący się z tym białkiem można dzięki uzyskać obraz guza w badaniu SRS lub PET2,3.

W diagnostyce guzów NET wykorzystuje się również badanie USG z użyciem endoskopu, tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MR)4.

Na czym polega leczenie guzów neuroendokrynnych?

Leczenie guzów neuroendokrynnych zależy od wielkości guza, jego czynności wydzielniczych i obecności przerzutów.

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne, które pozwala na całkowite usunięcie nowotworu2.

W przypadku zaawansowanych zmian w momencie postawienia diagnozy leczenie chirurgiczne może nie być możliwe. Wtedy stosuje się farmakoterapię i chemioterapię2. Lekami pierwszego rzutu są analogi somatostatyny, a w przypadku zaawansowanej lub postępującej choroby stosuje się terapię radioizotopową, interferon a, terapię ablacyjną i chemioterapię2.

W ostatnich latach pojawiły się również nowe możliwości leczenia guzów neuroendokrynnych z wykorzystaniem terapii celowanych.

Zobacz też: Jaka jest rola psychiki w walce z rakiem?

Źródło: materiały prasowe Expert PR/mn                                                    

Piśmiennictwo:

  1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznanie w POZ”, Medycyna po Dyplomie, luty 2013.
  2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Współczesne metody rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego”, Endokrynologia Polska, Tom 57, numer 2/2006, str.174-186.
  3. Marta Kunkel, „Guzy neuroednokrynne przewodu pokarmowego – charakterystyka, diagnostyka, leczenie”, Przewodnik Lekarz a 3/2005, str. 107-113.
  4. Beata Kos-Kudła (red) Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego. Gdańsk : Via Medica, 2010, str 1-364.

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)