POLECAMY

Zespół hemolityczno-mocznicowy ((ZHM, HUS))

Zespół hemolityczno-mocznicowy zwykle występuje u niemowląt i dzieci do 6. roku życia. Może wystąpić również u osób dorosłych. Zespół hemolityczno-mocznicowy często poprzedzony jest występowaniem biegunki krwotocznej wywołanej E. coli lub Shigella. Choroba może rozpocząć się po przeszczepie narządów. Atypowa postać zwykle rozwija się po infekcji górnych dróg oddechowych. Mówi się o predyspozycjach genetycznych do rozwoju zespołu hemolityczno-mocznicowego. W zespole dochodzi do hemolizy czyli rozpadu krwinek. w trakcie trwania zespołu hemolityczno-mocznicowego dochodzi do uszkodzenia śródbłonka (osłania ściany naczyń od środka) poprzez toksyny bakteryjne. W wyniku tego dochodzi do zatykania naczyń dzięki czemu przepływ krwi jest utrudniony. Konsekwencją tego jest upośledzenie funkcji narządów. Choroba ma charakter ogólnoustrojowy. Jednak najczęściej występują zmiany w układzie moczowym. Zespół ten charakteryzuje ostra niewydolność nerek oraz niedokrwistość. Choroba głównie dotyczy dzieci poniżej 6. roku życia.

Postacie zespołu hemolityczno-mocznicowego:

Typowy (D+) –poprzedzony biegunką infekcyjną,

Atypowy (D-),

Wtórny.

Objawy - Zespół hemolityczno-mocznicowy

  • biegunka,
  • bladość skóry,
  • senność,
  • skąpomocz (zmniejszenie ilości moczu dobowego< 400-500ml u osoby dorosłej),
  • bezmocz (zmniejszenie ilości moczu dobowego <100ml),
  • gorączka,
  • niedokrwistość,
  • skaza krwotoczna ( jej charakterystyczny objaw to wysypka w postaci drobnych czerwonych lub niebiesko-czerwonych plamek, małopłytkowość),
  • drgawki,
  • śpiączka,
  • zaburzenia orientacji psychoruchowej,
  • zaburzenia rytmu serca,
  •  nadciśnienie tętnicze,
  • ostry brzuch (ból brzucha, wymioty, nudności, brak oddawania gazów i stolca).

Leczenie - Zespół hemolityczno-mocznicowy

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu oraz wyników badań laboratoryjnych. W morfologii krwi obwodowej stwierdza się niedokrwistość normocytową oraz małopłytkowość. W rozmazie krwi występują schistocyty. Są to rozfragmentowane krwinki czerwone. Badanie moczu może wykazać obecność białka oraz krwinek. W zespole hemolityczno-mocznicowym dochodzi do zwiększenia stężenia wolnej bilirubiny i aktywności LDH (dyhydrogenaza mleczanowa- to enzym obecny w sercu, wątrobie, nerkach). Wykonuje się również badanie odczyn Coombsa, który daje wynik ujemny w tym schorzeniu. Dodatkowo wykonuje się posiew kału w kierunku Escherichia coli.  

Leczenie zespołu hemolityczno- mocznicowego odbywa się w warunkach szpitalnych. W wielu przypadkach leczenie jest objawowe. Ważne jest monitorowanie funkcji życiowych u chorego. W niektórych przypadkach konieczne jest zastosowanie hemodializ i przetaczanie KKCz (koncentrat krwinek czerwonych). Jeśli nastąpi szybkie rozpoznanie i podjęcie odpowiedniego leczenia rokowanie jest dobre (lepsze u małych dzieci). Powikłaniem zespołu hemolityczno-mocznicowego może być zawał serca mięśniowego, wysiękowe zapalenie osierdzia z tamponadą serca (stan nagłego zagrożenia życia).

Profilaktyka - Zespół hemolityczno-mocznicowy

Stosowanie antybiotyków w czasie biegunki wywołanej zakażeniem Shigella.

Dodatkowe informacje - Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zdarza się, że przewlekła niedomoga nerek doprowadza do śmierci. Zespół hemolityczno-mocznicowy należy odróżnić od posocznicy bakteryjnej i zespołu DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego). Najwięcej zachorowań na zespół hemolityczno-mocznicowy występuje w Argentynie i Urugwaju.

 

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)