POLECAMY

Zespół Fallota

Zespół Fallota to złożona sinicza wada serca. Wada ta to najczęściej występująca sinicza wada serca w okresie poniemowlęcym czyli po ukończeniu pierwszego roku życia. Zespół Fallota określany również jako tetralogia Fallota dotyczy czterech nieprawidłowości, które obejmują budowę serca i naczyń krwionośnych. Cztery nieprawidłowości to:

  • zwężenie tętnicy płucnej ,
  • wysoki ubytek międzykomorowy,
  • przerost prawej komory serca,
  • „aorta jeździec” (nad lekko przesuniętą przegrodą).

 

W przypadku zwężenia tętnicy płucnej następuje wzrost ciśnienia a krew żylna przepływa do lewej komory serca (wywołuje to sinicę). W wyniku tego zmniejszony jest płucny przepływ krwi. Dochodzi do przerostu prawej komory i rozszerzania części wstępującej aorty (musi ona zmieścić zwiększona ilość krwi żylnej z prawej komory). W większości przypadków zespołu Fallota przyczyna wady jest nieznana. Czynnikiem predysponującym do powstania wady jest nieprzestrzeganie odpowiedniej diety prze matki chore na fenyloketonurię, przyjmowanie alkoholu, narkotyków i leków teratogennych. Również nikotyna i niedobór kwasu foliowego może zwiększać ryzyko wad serca.  Zespół Fallota często towarzyszy zaburzeniom chromosomalnym np. zespół Downa.

 

Objawy - Zespół Fallota

  • sinica (zwykle pojawia się między 3 a 6 miesiącem życia),
  • duszność wysiłkowa,
  • opóźniony rozwój motoryczny,
  • napady anoksemiczne (atak może prowadzić do drgawek, omdlenia, utraty przytomności a nawet do porażenia mięsni jednej połowy ciała),
  • wzrost erytrocytów, wzrost hematokrytu,
  • OB poniżej normy,
  • palce pałeczkowate,
  • paznokcie mają kształt szkiełek od zegarka,
  • krwioplucie,
  • kamica pęcherzyka żółciowego,
  • dna moczanowa.

Leczenie - Zespół Fallota

Leczenie obejmuje chirurgiczną korekcję wady. Leczenie u większości dzieci ma miejsce przed ukończeniem pierwszego roku życia. Z reguły operację przeprowadza się około szóstego miesiąca życia. Czas operacji jest inny w zależności od rozwoju choroby. Gdy u dziecka pojawił się chociaż jeden napad anoksemiczny z reguły podejmuje się decyzję o operacji bez względu na wiek dziecka. Leczenie operacyjne może mieć charakter całkowitego naprawienia wady (jedna operacja) lub wykonanie zabiegu ułatwiającego życie dziecka przez zwiększenie ukrwienia płuc a następnie naprawienie wady. Dwuetapowe leczenie prowadzi się wówczas gdy u dziecka występują problemy zdrowotne, które uniemożliwiają w danym momencie przeprowadzić całkowitą korekcję wady. Rokowanie bez leczenia chirurgicznego jest niepomyślne.

Profilaktyka - Zespół Fallota

Przestrzeganie zaleceń lekarskich dotyczących ciężarnych chorych na fenyloketonurię.

Przyjmowanie kwasu foliowego trzy miesiące przed zapłodnieniem.

Odrzucenie nikotyny oraz alkoholu.

Dodatkowe informacje - Zespół Fallota

By zmniejszyć duszność wysiłkową niemowlę często przyjmują pozycję kolankowo-łokciową, a starsze dziecko po wysiłku kuca. Dzieje się tak dlatego, że w tej pozycji przepływ krwi przez aortę jest utrudniony więc płynie do płuc. Wówczas zmniejsza się niedotlenienie. 

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)