POLECAMY

Wrodzone zarośnięcie przełyku

Atresia oesophagi

Wrodzone zarośnięcie przełyku to grupa wad, które powodują jego niedrożność. W wadzie tej przerwana jest ciągłość przełyku. W większości przypadków istnieje przetoka przełykowo-tchawicza. Łączy ona dolny lub górny odcinek przełyku z drogami oddechowymi. Atrezja przełyku to ciężkie schorzenie, które ujawnia się w pierwszych dobach życia dziecka. Dodatkowo można podejrzewać ten rodzaj wady w przypadku wielowodzia w ciąży. W badaniu usg płodu należy wówczas „poszukiwać” braku lub obecności małego żołądka. Niekiedy w badaniu usg uwidacznia się poszerzony górny odcinek zarośniętego przełyku. Przyczyna choroby to zaburzenia w rozwoju przełyku we wczesnym etapie życia płodowego. Do zaburzeń dochodzi w wyniku działania czynników genetycznych i środowiskowych. 50% noworodków z zarośnięciem przełyku ma również inne wady wrodzone: wady kręgów, serca, nerek lub wady odbytu i odbytnicy.   

Postacie wrodzonego zarośnięcia przełyku:

1. zarośnięcie przełyku bez przetoki,

2. zarośnięcie przełyku z przetoką bliższego odcinka do tchawicy,

3. zarośnięcie przełyku z przetoką dalszego odcinka do tchawicy,

  • z odcinkami leżącymi daleko od siebie,
  • z odcinkami stykającymi się z sobą,

4. zarośnięcie przełyku z przetokami bliższego i dalszego odcinka do tchawicy,

5. przetoka przełykowo-tchawicza w kształcie litery H bez zarośnięcia przełyku,

6. zwężenie przełyku z fałdą błony śluzowej wewnątrz światła

Objawy - Wrodzone zarośnięcie przełyku

  • pienista wydzielina w jamie ustnej,
  • zachłystowe zapalenie płuc,
  • napady kaszlu,
  • krztuszenie się u dziecka,
  • objaw Valsalwy (wzdęcie brzucha przy przetoce przełykowo-tchawiczej),
  • sinica (wywołana niedrożnością dróg oddechowych),
  • duszność,
  • wielowodzie w ciąży,
  • noworodek nie chce ssać.

Leczenie - Wrodzone zarośnięcie przełyku

Rozpoznanie odbywa się podczas pierwszego badania noworodka tuż po urodzeniu. Opór przy wprowadzaniu cewnika przez nos na poziomie 9-10cm od łuku zębowego potwierdza zarośnięcie przełyku. Inne badania to badanie radiologiczne z cewnikiem wypełnionym kontrastem (nie zaleca się wprowadzania kontrastu do przełyku, ponieważ zwiększa to ryzyko zapalenia płuc). Można wykonać również przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej. Leczenie wrodzonego zarośnięcia przełyku jest operacyjne. Zabieg należy wykonać jak najwcześniej. Jednak nie zawsze to jest możliwe ze względu na zły stan ogólny noworodka. Dlatego najpierw należy podjąć działania w celu poprawy stanu ogólnego noworodka. Noworodek zostaje umieszczony w inkubatorze. Należy ułożyć go w pozycji pod kątem około 60 stopni. Taka pozycja ma dobroczynny wpływ na funkcjonowanie układu oddechowego. Odżywianie noworodka odbywa się drogą dożylną. Na stałe zakłada się cewnik do przełyku, w celu aspiracji gromadzącej się wydzieliny. W przypadku gdy doszło do rozwoju zachłystowego zapalenia płuc należy podjąć leczenie tego schorzenia. Gdy nastąpi poprawa stanu ogólnego noworodka należy przeprowadzić leczenie operacyjne. Może ono być jedno lub dwu etapowe.

Jeśli części przełyku nie są od siebie oddalone to leczenie jest jednoetapowe. Natomiast gdy są one od siebie oddalone leczenie operacyjne odbywa się w dwóch etapach:

1. zamknięcie przetoki,

2. połączenie dwóch odcinków przełyku.

W okresie pomiędzy dwoma operacjami dziecko jest karmione przez gastrostomię (wprowadzony jest cewnik do żołądka).

W przypadku gdy występuje brak dolnego odcinka przełyku konieczna jest rekonstrukcja (wykorzystuje się część żołądka lub jelit).

Dodatkowe informacje - Wrodzone zarośnięcie przełyku

Wada pojawia się z częstością 1/3500 urodzeń. Ryzyko wrodzonego zarośnięcia przełyku u kolejnego dziecka w rodzinie wynosi około 1%. Zarośnięcie przełyku występuje 2-3 razy częściej u bliźniąt.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (1)
/2 lata temu
Witam, jestem w 31 tygodniu ciazy,jest to moje drugie dziecko, niestety w tym tygodniu rozpoznano na usg atrezje przelyku. Wielowodzie i niewidoczny zoladek. Chcialabym zapytac czy sa jakiekolwiek szanse by okazalo sie to pomylka? dodam ze zoladka nie dostrzeglo juz 3 lekarzy. Czy te objawy moga byc zwiazane z czym innym? W ilu procentach jest pewne, ze moje dziecko czeka operacja? To niestety nie wszystko, podczas badania odnaleziono rowniez poszerzona trzecia komore mozgowa i przetrwala gorna, lewa zyle glowna. Czy to wskazuje na mozliwosc zespolu wad wrodzonych? na ile jest mozliwe ze te dwie ostatnie anomalie nie maja polaczenia z atrezja? i czy przy atrezji jest mozliwosc porodu naturalnego? W zupelnosci nie wiem czego moge sie spodziewac. Z gory dziekuje za odpowiedz. Pozdrawiam.