POLECAMY

Wielotorbielowatość nerek

Jaka jest istota choroby? W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżniamy autosomalnie recesywną i autosomalnie dominującą torbielowatość nerek. Ta pierwsza polega na tworzeniu przez kanaliki kilkumilimetrowych torbieli. Prowadzi ona do narastającej niewydolności nerek. Często zmiany włóknieniowe powstają również w wątrobie i prowadzą do dysgenezji dróg żółciowych. Wielotorbielowatość autosomalnie dominująca występuje częściej. Oprócz torbieli w nerkach, wątrobie i trzustce występują tętniaki ośrodkowego układu nerwowego.
Jakie występują objawy? Duży zakres objawów od ostrej niewydolności nerek rozwijającej się wkrótce po urodzeniu, do przewlekłej niewydolności rozpoznawanej nawet dopiero w 5,6 dekadzie życia. Nerki są często powiększone i wyczuwalne w trakcie badania przedmiotowego.
Szczegóły diagnostyki W celu rozpoznania wykonuje się badanie USG, w którym stwierdza się powiększenie nerek i obecność licznych torbieli
Postępowanie i leczenie Leczenie objawowe przewlekłej niewydolności nerek. Jeśli dochodzi włóknienia nerek i wątroby rozważa się jednoczesny przeszczep nerek i wątroby.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Leczeniem zajmuje się nefrolog, pediatra

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)