Trombastenia Glanzmanna

Trombastenia to choroba dziedzicznie uwarunkowana. Jest to wrodzona anomalia płytek krwi. Choroba polega na tym, że liczba płytek krwi jest prawidłowa jednak nie pełnią one swojej funkcji hemostatycznej. U zdrowej osoby płytki krwi tworzą czop, który hamuje krwawienie ( czop hemostatyczny). Gdy płytki krwi nie spełniają roli hemostatycznej krwawienia przedłużają się. W chorobie upośledzona jest kurczliwość skrzepu, płytki krwi nie zlepiają się pod wpływem czynników krzepnięcia. 

Objawy - Trombastenia Glanzmanna

Objawy występują głównie u dzieci i ustępują z wiekiem.

  • krwawienie z dziąseł,
  • krwawienia z pochwy,
  • krwawienia z nosa,
  • wydłużony czas krwawienia,
  • krwiomocz,
  • krwawienia z przewodu pokarmowego.

 

Leczenie - Trombastenia Glanzmanna

Leczenie choroby jest objawowe. Polega ono na przetaczaniu choremu KKP (koncentrat krwinek płytkowych). Przeszczep komórek krwiotwórczych wykonywany jest w ciężkich przypadkach trombastenii.

Dodatkowe informacje - Trombastenia Glanzmanna

Najczęściej występuje w Izraelu.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (3)
/rok temu
Witam, jestem chora na Trombastenia Glanzmanna, mam 29 lat, w 2011 r urodziłam zdrowe bliźniaki przez cc.
/rok temu
Mam 23lata i choruje na skazę krwotoczna trombastenia glanzmanna dzieciństwo było straszne ciągle szpitale teraz jest trochę łatwiej mam raz w tygodniu transfuzja kkp lub kkcz. Chciała bym porozmawiać z kims chorym na tą samą chorobę czy komuś udało urodzić się dziecko???
/6 lat temu
moje dziecko choruje na tę chorobę od 11 lat, jesteśmy pod stała opieką oddziału hematologii- onkologii jak do tej pory nie znalazłam drugiej osoby z taka chorobą, mimo tego że kilkukrotnie szukałam w internecie jeśli jest ktoś taki jak moje dziecko (z tą chorobą) to proszę o parę słów