Sprężyste zwłóknienie wsierdzia

Fibroelastosis endocardii

Sprężyste zwłóknienie wsierdzia to zgrubienie wsierdzia. Przyczyna choroby nie jest poznana. Choroba polega na tym, że nieprawidłowy nadmierny rozwój tkanki sprężysto-włóknistej powoduje powstanie czegoś na kształt wewnętrznego pancerza. Ten zaś utrudnia skurcz serca. W chorobie zmiany zwykle obejmują lewą komorę i lewy przedsionek serca. Sprężyste zwłóknienie wsierdzia nierzadko występuje łącznie z wadami zastawki mitralnej, aortalnej lub wadami łuku aorty. Sprężyste zwłóknienie wsierdzia często występuje u rodzeństwa. 

Rodzaje sprężystego zwłóknienia wsierdzia:

  • Pierwotne (wrodzone) sprężyste zwłóknienie wsierdzia,
  • Wtórne sprężyste zwłóknienie wsierdzia.

Objawy - Sprężyste zwłóknienie wsierdzia

  • bladość,
  • duszność,
  • kaszel,
  • powiększone serce,
  • powiększona wątroba,
  • szybkie męczenie się,
  • osłabienie,
  • brak apetytu
  • ssanie piersi stanowi wysiłek dla noworodka i niemowlęcia,

 

Leczenie - Sprężyste zwłóknienie wsierdzia

U niemowląt w ciągu kilku godzin może nastąpić zgon. U starszych dzieci schorzenie ma przebieg ostry lub przewlekły. Celem leczenia jest między innymi profilaktyka zakażeń. Chory przyjmuje sterydy oraz cytostatyki. Chory ma ograniczoną podaż płynów. Przyjmuje leki moczopędne. Jeśli wystąpi ciężka niewydolność serca niemowlętom podaje się dopaminę. W leczeniu stosuje się również naparstnicę.

Dodatkowe informacje - Sprężyste zwłóknienie wsierdzia

W około 70% przypadków dochodzi do zgonu przed ukończeniem pierwszego roku życia.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)