POLECAMY

Skrobiawica (Amyloidoza)

amyloidosis

Skrobiawica to choroba, w której dochodzi do gromadzenia się w narządach i tkankach białka włókienkowego, które nosi nazwę amyloid. Choroba częściej występuje u kobiet. Przyczyna choroby nie jest w pełni poznana. Uważa się, ze ma związek z zaburzeniami układu odpornościowego oraz przewlekłymi infekcjami.

Podział ze względu na budowę białka, które tworzy włókna amyloidowe:

  • Skrobiawica pierwotna (białko AL),
  • Skrobiawica wtórna ( białko ostrej fazy SAA),
  • Skrobiawica rodzinna (typu ATTR),
  • Skrobiawica dializacyjna.

Objawy - Skrobiawica

AL:

  • biegunka lub zaparcia,
  • dystrofia paznokci (pogrubienie i przebarwienie płytki paznokcia),
  • powiększona śledziona lub wątroba,
  • zaburzenia czucia,
  • spadek ciśnienia.

SAA:

  • objawy niewydolności nerek,
  • biegunka,
  • zaburzone wchłanianie,
  • czasami objawy kardiomopatii.

Dializacyjna:

  • zespół cieśni nadgarstka,
  • ból stawów,
  • obrzęki stawów.

Rodzinna:

  • neuropatia czuciowa,
  • neuropatia ruchowa,
  • zaburzenia rytmu serca.

Leczenie - Skrobiawica

Rozpoznanie obejmuje ocenę objawów oraz wykonanie badań laboratoryjnych i badania histologicznego. U chorych zwykle stwierdza się białkomocz oraz wzrost stężenia kreatyniny w surowicy krwi. Przy podejrzeniu skrobiawicy wykonuje się biopsję podskórnej tkanki tłuszczowej powłok brzusznych. Gdy biopsja daje ujemny wynik, a objawy wskazują na skrobiawicę u chorego wykonuje się biopsję np. wątroby lub nerek.

W przypadku skrobiawicy wtórnej istotne jest leczenie choroby podstawowej takiej jak np. reumatoidalne zapalenie stawów. Leczenie skrobiawicy to leczenie przeciwzapalne i immunosupresyjne.  Celem leczenia jest zmniejszenie wytwarzania się białek, które odkładają się w tkankach. U chorych na skrobiawicę rodzinną wykonuje się ortotopowy przeszczep wątroby. Ortotopowy przeszczep polega na zamianie dokładnie tego samego fragmentu. Jeśli chory na skrobiawicę pierwotną nie podejmuje leczenia ma szansę na przeżycie około roku od momentu rozpoznania choroby. 

Profilaktyka - Skrobiawica

Leczenie chorób podstawowych takich jak RZS, spondyloartropatie.

Dodatkowe informacje - Skrobiawica

Chorzy na skrobiawicę wtórną od rozpoznania żyją (średni czas) około 10 lat. Niewydolność nerek jest najczęstszą przyczyną zgonu.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)