POLECAMY

Samoistne włóknienie szpiku (Osteomielofibroza)

Jest to choroba zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych. Przyczyna choroby jest nieznana. W chorobie dochodzi do odmłodzenia układu granulocytowego, włóknienia szpiku i powstawania pozaszpikowych ognisk krwi otworzenia. Włóknienie szpiku prowadzi do tego, że w szpiku jest coraz mniej elementów, które tworzą krew. Pozaszpikowe tworzenie krwi oznacza, że krew jest tworzona poza szpikiem najczęściej w wątrobie lub śledzionie.    

Objawy - Samoistne włóknienie szpiku

  • brak łaknienia,
  • uczucie osłabienia,
  • poty nocne,
  • utrata wagi,
  • duszność,
  • dyzuria (bolesne oddawanie moczu),
  • niedokrwistość,
  • plamica małopłytkowa.
  • wzdęcia,
  • bóle brzucha,
  • obrzęki kończyn dolnych,
  • trudność w oddawaniu stolca ( 4 ostatnie objawy wynikają z powiększenia śledziony oraz wątroby. Powiększenie powoduje ucisk tych narządów na inne narządy np. jelita oraz naczynia krwionośne -obrzęki).

Leczenie - Samoistne włóknienie szpiku

Rozpoznanie choroby obejmuje badania laboratoryjne oraz badanie szpiku. Badanie morfologii wykazuje spadek leukocytów oraz wzrost liczby płytek krwi. W rozmazie widoczne erytrocyty mają kształt łez (prawidłowy erytrocyt ma kształt okrągły).Wynik biopsji szpiku jest zależny od fazy choroby. W fazie włóknienia szpiku nie można już zaaspirować. Pozostałe badania wykonywane przy podejrzeniu samoistnego włóknienia szpiku to badania molekularne.

Leczenie obejmuje podawanie leków cytoredukcyjnych. U chorych z dużą i bolesną śledzioną oraz niedokrwistością hemolityczną stosuje się splenektomię (częściowe lub całkowite chirurgiczne usunięcie śledziony). U niektórych chorych stosuje się napromienienie śledziony. W przypadku samoistnego włóknienia szpiku konieczne jest leczenie niedokrwistości.

Dodatkowe informacje - Samoistne włóknienie szpiku

Średni czas przeżycia wynosi około 5 lat. Jest to bardzo rzadka choroba.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)