POLECAMY

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią, choroba Shulmana

Fascitis diffusa cum eosinophilia

Choroba Shulmana to rzadka choroba przewlekła, w której przebiegu występuje stwardnienie skóry i tkanki podskórnej. Stwardnienie to praktycznie zawsze jest symetryczne. Rzadko dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych. W chorobie dochodzi do eozynofilii krwi obwodowej. Przyczyna choroby jest nieznana. W niektórych przypadkach rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią pojawia się po nadmiernym wysiłku fizycznym. Choroba Shulmana często występuje razem z chorobami autoimmunologicznymi (małopłytkowość, zapalenie tarczycy). Choroba częściej występuje u kobiet.  

Objawy - Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią, choroba Shulmana

  • bóle stawów,
  • ból mięśni,
  • stan podgorączkowy,
  • ból skóry,
  • obrzęk podudzi,
  • obrzęk przedramion,
  • uczucie zaciasnej skóry ( stwardnienie skóry),
  • obrzęk stóp i rąk,
  • zaburzenia ruchomości stawów,
  • objaw skórki pomarańczy (skóra nie ma gładkiej równej powierzchni),
  • zmiana pigmentacji skóry,
  • zespół cieśni nadgarstka (może wystąpić w chorobie Shulmana- zdarza się to dość często).

Leczenie - Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią, choroba Shulmana

Rozpoznanie obejmuje badanie podmiotowe (wywiad lekarski), badanie przedmiotowe (badanie fizykalne) oraz badania laboratoryjne. Wykonuje się rozmaz krwi, w którym stwierdza się eozynofilię czyli zwiększenie liczby eozynofilów powyżej 4% wszystkich leukocytów. U chorych stwierdza się wzrost OB. Ustalenie rozpoznania ułatwia badanie histopatologiczne wycinka skórno-mięśniowego, w którym zwykle stwierdza się nacieki zapalne z limfocytów, eozynofilów oraz zwłóknienie. Do postawienia diagnozy przydatne może być badanie MRI. W leczeniu choroby Shulmana stosuje się GKS (glikokortykosteroidy). W przypadku braku poprawy zwieksza się dawkę GKS. Jeśli takie postępowanie nie daje efektów do leczenia włącza się chlorochinę. Ostatecznie stosuje się metotreksat. Rokowanie w chorobie Shulmana zwykle jest dobre. Możliwe jest częściowe lub całkowite ustąpienie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią. W niektórych przypadkach obserwuje się nawrót choroby. Istotne jest by jednocześnie prowadzić u chorego zabiegi fizykoterapeutyczne oraz kinezyterapię.     

Dodatkowe informacje - Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią, choroba Shulmana

Schorzenie należy odróżnić od twardziny układowej oraz twardziny miejscowej. Zdarza się, że choroba Shulmana współistnieje ze szpiczakiem mnogim lub chłoniakiem. 

 

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)