Postępujące kostniejące zapalenie mięśni

Jaka jest istota choroby? Postępujące kostniejące zapalenie mięśni to rzadka choroba tkanki łącznej, uwarunkowana genetycznie i mogąca prowadzić do niepełnosprawności. Choroba polega na powstawaniu mas kostnych w tkance śródmięśniowej i okołomięśniowej, w ścięgnach i torebkach stawowych. Powstałe masy kostne tworzą „costy” łączące nieprawidłowe odcinki kośćca zniekształcając sylwetkę i utrudniającą działanie układu ruchu.
Jakie występują objawy? Wrodzone wady rak i stop są pierwszymi sygnałami choroby. Dochodzi do bolesnych obrzęków tkanek miękkich z następowym tworzeniem tkanki kostnej. Choroba daje o sobie znać już w pierwszym dziesięcioleciu życia, przebiega rzutami w różnych odstępach czasu. Rzuty choroby mogą ale nie muszą być wyzwalane przez czynniki zewnętrzne takie jak wstrzyknięcia domięśniowe lub zabiegi operacyjne. Typowe są również nawracające zapalenia płuc.
Szczegóły diagnostyki Diagnostyka choroby jest bardzo trudna. Polega na badaniu klinicznym, ocenie typowych objawów, badaniach laboratoryjnych i obrazowych mających na celu wykluczenia wielu innych chorob tkanki łącznej.
Postępowanie i leczenie Leczenie postępującego kostniejącego zapalenia mięśni jest mało efektywne a leki takie jak glikokortykosteroidy, wapn czy bisfosfoniany nie są skuteczne. U chorych stosuje się kinezyterapie oraz fizykoterapię.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Leczeniem choroby zajmują się specjaliści reumatolodzy.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)