POLECAMY

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Jaka jest istota choroby? W zależności od warstwy skóry, w której tworzą się pęcherze wyróżniamy różne typy Epidermolysys bullosa: simplex (pęcherze tworzą się w naskórku), conjuctionalis (pęcherze na poziomie błony podstawnej), epidermolityca (pęcherze w skórze właściwej). U podłoża poszczególnych typów leżą różne mutacje w genach kodujących białka takie jak keratyna, laminina, kolagen VII.
Jakie występują objawy? Objawy zależą od rodzaju mutacji i lokalizacji pęcherzy. W przypadku Epidermo lysis bullosa Simplex objawy mogą być łagodne, nie zawsze są obecne przy urodzeniu, pojawiają się pod wpływem czynników zewnętrznych (np. na stopach po długim marszu). Epidermolysis bullosa conjuntionalis ma zazwyczaj ciężki przebieg i często kończy się zgonem w okresie niemowlęcym. Epidermolysis bullosa epidermoltyca w zależności od typu mutacji może przebiegać w sposób zróżnicowany, zmiany występują często na błonach śluzowych.
Szczegóły diagnostyki Rozpoznanie stawia się na podstawie badania przedmiotowego
Postępowanie i leczenie Nie istnieje leczenie przyczynowe, możliwa jedynie pielęgnacja miejsc zmienionych chorobowo, przeciwdziałanie nadkażeniom bakteryjnym, terapia sterydami.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Pomocą służy lekarz dermatolog

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (6)
/4 lata temu
Witam Jeżeli ktoś z Was potrzebuje informacji co do pielęgnacji w EB i metod leczenia proszę pisać,postaram się pomóc jak tylko mogę truflla@wp.pl
/5 lat temu
Witam,jak ktos chce pogadac o tej chorobie to podaje gadu :))47389578. Dodam ze pecheze pojawiaja sie tylko latem i tylko mam na stupkach ;)) Pozdrawiam i Zapraszam.
/5 lat temu
Hej mam na imie Marta!Moj synek tez choruje na pecherzowe oddzielanie sie naskorka a oddziedziczyl to po moim chlopaku ktory tez na to chorowal.Gdy byl maly tez mial cale cialo w pecherzach i w buzi.obecnie ma 28 lat i nie ma juz nic zostaly mu tylko niewielkie blizny na ciele,czasami robia mu sie od otarc ale to male pecherze i same sie przebijaja i znikaja po prostu bez zadnego smarowania...ale nasz synek ma prawie 2 latka i tez ma ta chorobe smarujemy go masciami przepisanymi przez dermatologa przebijamy mu pecherze tak jak lekarz nakazal i tak mial robione w dziecinstwie moj chlopak ale w wieku 8 lat czy 9 uodpornil sie i teraz jest w dobrej kondycji...takze badzcie pozytywnej mysli..pozdrawiam i duzo sily zycze do walki z ta choroba... ~Marta
POKAŻ KOMENTARZE (3)