Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Jaka jest istota choroby? Jest to rodzaj niedokrwistości hemolitycznej spowodowany obecnością nieprawidłowej hemoglobiny (HbS), co skutkuje skróceniem czasu przeżycia krwinek czerwonych, zwiększeniem ich rozpadu i tendencją do tworzenia zakrzepów i zatorów.
Jakie występują objawy? Najcięższy przebieg choroby występuje u homozygotycznych nosicieli mutacji, lżejszy lub bezobjawowy u heterozygot. Zdarzają się przełomy aplastyczne i hemolityczne. Najczęstszym objawem jest silny ból rąk i stóp. Ponadto występuje żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, owrzodzenia wokół kostek, objawy zatorów w narządach wewnętrznych.
Szczegóły diagnostyki We krwi stwierdza się obniżone stężenie hemoglobiny i obecność charakterystycznych sierpowatych erytrocytów.
Postępowanie i leczenie Leczenie choroby polega zwalczaniu bólu, profilaktyce zakażeń, przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych i częściowych transfuzjach wymiennych. Przeszczepienie komórek krwiotwórczych może wyleczyć chorobę, ale wskazania do jego wykonania są ograniczone. Powikłania choroby: kamica żółciowa, owrzodzenia, jaskra, upośledzenie funkcji nerek.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Leczeniem niedokrwistości sierpowato krwinkowej zajmują się specjaliści hematolodzy.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)