POLECAMY

Niedobór alfa-1-antytrypsyny

Jaka jest istota choroby? Alfa-1-antytrypsyna jest białkiem osocza krwi należącym do grupy inhibitorów proteaz serynowych. Jest także tzw. białkiem ostrej fazy, czyli bierze udział w procesach zapalnych toczących się w organizmie. Polega on na działaniu ochronnym w stosunku do tkanki łącznej przed niszczącym skutkiem stanu zapalnego.
Jakie występują objawy? U dzieci z niedoborem alfa-1-antytrypsyny stwierdza się przedłużoną żółtaczkę fizjologiczną i objawy uszkodzenia, a nawet marskości wątroby. U dorosłych rozwija się marskość wątroby, rozedma płuc i, rzadziej, astma oskrzelowa, rozstrzenie oskrzeli, ziarniniak Wegenera lub zapalenie trzustki.
Szczegóły diagnostyki Rozpoznanie ustala się w oparciu o oznaczenie stężenia alfa-1-antytrypsyny we krwi.
Postępowanie i leczenie Leczenie polega na profilaktyce układów dotkniętych chorobą, zwłaszcza płuc i wątroby i obejmuje zaprzestanie palenia, unikanie infekcji. Ponadto stosuje się preparaty alfa-1-antytrypsyny wyizolowane z osocza zdrowych dawców.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Najczęściej pacjenci z niedoborem alfa-1-antytrypsyny są leczeni przez pulmonologów ze względu na problemy dotyczące układu oddechowego.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)