Miastenia (miastenia rzekomoporaźna, choroba Erba-Goldflama)

Miasthenia gravis

Jest to przewlekła choroba, która rzadko występuje. Choroba, która polega na narastającym słabnięciu siły mięśni szkieletowych (czyli mięśni prążkowanych) w miarę wykonywania przez nie pracy. Choroba nie dotyczy mięśni gładkich tzn. serca, naczyń krwionośnych, pęcherza moczowego i jelit. W chorobie występują zaburzenia przewodnictwa w obrębie płytki ruchowej. Przyczyną miastenii jest proces autoimmunologiczny, skierowany przeciwko receptorom acetylocholinowym (ACh) mięśni szkieletowych.  U chorych na miastenię często występuje powiększona grasica lub nowotwór grasicy.

Wśród dzieci w wieku do 4 lat ilość chorych chłopców jest zbliżona do ilości chorych dziewcząt. U starszych dzieci choroba częściej występuje u dziewczynek. Szczyt zachorowań u dorosłych przypada na 18-30 rok życia (w tej grupie częściej chorują kobiety), kolejny na 45-55 rok życia (liczba chorych kobiet jest zbliżona do liczby chorych mężczyzn). Powyżej 60 roku życia na miastenię częściej chorują mężczyźni.

Typy miastenii (podział według Ossermana):

1. Postać uogólniona:

  • postać łagodna,
  • postać podostra,
  • postać ostra,

2. Postać oczna

Objawy - Miastenia

  • osłabienie mięśni  podczas pracy (ustępuje po odpoczynku),
  • opadanie powiek,
  • podwójne widzenie,
  • dysfagia,
  • utrudnione żucie pokarmu,
  • zaburzona mowa (niewyraźna),
  • możliwe zachłyśnięcia,
  • zmiana mimiki twarzy u chorego,
  • tzw. poprzeczny uśmiech,
  • niedomykanie powiek,
  • osłabienie mięśni rąk (trudności w czesaniu się, trzymaniu długopisu, pisaniu itp.)
  • osłabienie mięśni nóg (trudności w chodzeniu, trudności w wstawaniu z pozycji np. siedzącej czy leżącej),
  • zaburzenia oddychania.

Przełom miasteniczny (występuje na skutek gwałtownego postępu choroby lub zbyt małych dawek przyjmowanych leków) obejmuje zaostrzenie objawów.

Przełom cholineryczny (występuje na skutek przedawkowania leków):

  • zawroty głowy,
  • lęk,
  • poty,
  • wymioty,
  • przyśpieszona akcja serca,
  • biegunka,
  • pobudzenie psychoruchowe.

 

Leczenie - Miastenia

Leczenie farmaceutyczne, którego celem jest zwiększenie stężenia acetylocholiny w złączach nerwowo-mięśniowych a także  zapobieganie wytwarzania przeciwciał receptorów ACh mięsni szkieletowych. Lek immunosupresyjny np. metotreksat to lek, który ogranicza produkcję przeciwciał. U chorych z miastenią czasami przeprowadza się plazmaferezę (nieswoista wymiana osocza). Metoda ta polega na tym, że osocze oddziela się od morfotycznych elementów krwi. Następnie osocze zastępuje się płynem zastępczym (ma w składzie np. osocze homologiczne lub płyny elektrolitowe). Leczenie chirurgiczne stosuje się wówczas gdy podejrzewa się obecność grasiczaka. Wówczas wykonuje się tymektomię- usunięcie grasicy. Chorzy na miastenię powinni unikać znacznego wysiłku fizycznego unikać infekcji oraz szczepień.  

Dodatkowe informacje - Miastenia

25% noworodków, których mamy chorują na miastenię rzekomoporaźną może mieć przemijające objawy miasteniczne. Należy do nich obniżenie napięcia mięśniowego a także problemy z karmieniem. Objawy przejściowe ustępują po podaniu Tensilon drogą domięśniową. Po kilku tygodniach dochodzi do wyzdrowienia w wyniku naturalnej degradacji przeciwciał, które dziecko otrzymało od matki.

 

Tagi: miastenia, Ach
SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)