POLECAMY

Methemoglobinemia

Na czym polega istota choroby?

Methemoglobinemia jest rodzajem hemoglobinopatii, której istotą jest obecność trójwartościowego żelaza w cząsteczce hemu, co skutkuje niemożnością transportowania tlenu przez krew.

Jakie są przyczyny choroby?

Postać wrodzona choroby związana jest z nieprawidłową budową hemoglobiny lub zaburzeniami enzymatycznymi. Postać nabyta, częstsza, powstaje na skutek narażenia na czynniki utleniające żelazo. Mogą to być leki (nitroprusydek sodu, sulfonamidy, leki miejscowo znieczulające, dapson), lub środki chemiczne (azotany, azotyny, anilina, chloryny).

Jakie objawy towarzyszą chorobie?

W postaci wrodzonej zwykle nie występują żadne objawy poza zasinieniem powłok. W postaci nabytej dolegliwości zależą od stężenia methemoglobiny (pojawiają się przy stężeniu >50%) i obejmują łatwą męczliwość, duszność, przyspieszoną czynność serca, ból i zawroty głowy, senność do śpiączki włącznie. Przy stężeniu >70% może nastąpić utrata świadomości i zgon.

Jakie badania należy wykonać, aby zdiagnozować chorobę?

Diagnoza opiera się na oznaczaniu stężenia methemoglobiny we krwi. Dodatkowo w badaniach stwierdza się niedokrwistość hemolityczną i ciałka Heinza w erytrocytach.

Jakie są metody leczenia?

W leczeniu postaci wrodzonej stosuje się witaminę C, B2, a w cięższych przypadkach, także błękit metylenowy. W przypadku postaci nabytej należy odstawić leki mogące wywołać chorobę. Przy stężeniu methemoglobiny poniżej 20% objawy ustępują samoistnie. W cięższych przypadkach skuteczny jest błękit metylenowy, transfuzja wymienna oraz umieszczenie chorego w komorze hiperbarycznej.

Do jakiego specjalisty należy się zgłosić?

W postaciach łagodnych pomoc można uzyskać u internisty, w cięższych konieczna bywa interwencja hematologa lub anestezjologa.

Na czym polega profilaktyka tej choroby?

W celu profilaktyki należy unikać leków i substancji chemicznych wywołujących chorobę.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)