POLECAMY

Małopłytkowa plamica hemolityczno-zakrzepowa (zespół Moschcowitza (TTP))

Zespół Moschcowitza należy do mikroangiopatii zakrzepowych. W zespole tym powstają zakrzepy w naczyniach mikrokrążenia. Sytuacja ta prowadzi do niedokrwienia najczęściej ośrodkowego układu nerwowego, małopłytkowości oraz niedokrwistości hemolitycznej. Zakrzepy mogą tworzyć się nie tylko w mózgu ale także w płucach, wątrobie i nerkach. Przyczyną powstawania zakrzepów jest uszkodzenie śródbłonka oraz multimetry czynnika von Willebranda (białko, które bierze udział w procesie krzepnięcia krwi). Multimery te są rozkładane przez ADAMTS-13 tzn. metaloproteinazę osoczową (enzym produkowany w wątrobie). U osób z zespołem Moschcowitza stwierdza się wrodzony jej brak lub obecność autoprzeciwciał, które działają przeciwko ADAMTS-13. TTP może wystąpić u osób leczonych chininą, ciężarnych oraz chorujących na nowotwory.  Zespół występuje u starszych dzieci oraz osób dorosłych. Częściej pojawia się u kobiet (3-4 dekada życia). Rozwój małopłytkowej plamicy hemolityczno-zakrzepowej może poprzedzić zakażenie górnych dróg oddechowych.

Objawy - Małopłytkowa plamica hemolityczno-zakrzepowa

  • gorączka,
  • ból brzucha,
  • niedokrwistość,
  • zmiany w zachowaniu,
  • małopłytkowość,
  • żółtaczka,
  • śpiączka,
  • zaburzenia widzenia,
  • powiększenie wątroby i śledziony.

 

Leczenie - Małopłytkowa plamica hemolityczno-zakrzepowa

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu oraz wyników badań laboratoryjnych. U chorych stwierdza się zmniejszoną aktywność i stężenie metaloproteinazy osoczowej lub przeciwciała anty-ADAMTS-13. W moczu stwierdza się obecność białka i krwinek. Badanie morfologii krwi obwodowej wykazuje małopłytkowość oraz niedokrwistość normocytową.

W leczeniu TTP stosuje się przetoczenia świeżo mrożonego osocza łącznie z plazmaferezą. Takie postępowanie umożliwia usunięcie przeciwciał anty-ADAMTS-13 oraz uzupełnienie niedoboru enzymu. U chorych stosuje się glikokortykosteroidy oraz leki immunosupresyjne. Jeśli dochodzi do nawrotów TTP zaleca się wykonać splenektomię tzn. częściowo lub całkowicie usunąć śledzionę. Aby leczyć niedokrwistość stosuje się przetoczenie KKCz.

Dodatkowe informacje - Małopłytkowa plamica hemolityczno-zakrzepowa

TTP stwierdza się u około 37 osób na 100 tysięcy w ciągu roku. Choroba może wystąpić jako rzadkie powikłanie spowodowane przyjmowaniem leku tiklopidyny oraz klopidogrelu. Są to leki stosowane w kardiologii. Mają one działanie przeciwzakrzepowe.   

 

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)