POLECAMY

Hemofilia (Krwawiączka)

Haemophilia

Hemofilia to choroba genetyczna. Polega ona na zaburzeniach krzepliwości krwi i znacznej skłonności do krwawień. Przyczyną hemofilii jest brak lub uszkodzenie funkcji substancji, które wpływają na krzepnięcie krwi. Są to tzw. czynniki krzepnięcia. W hemofilii typu A jest to czynnik krzepnięcia VIII, w typu B- czynnik krzepnięcia IX, a w typu C- czynnik XI. Nieznana jest przyczyna hemofilii nabytej. Może mieć związek z reakcją na leki lub chorobami autoimmunologicznymi. Bezpośrednia przyczyna to wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII.  W większości przypadków hemofilia jest dziedziczona genetycznie z pokolenia na pokolenie. Jeśli mężczyzna choruje na hemofilię jego syn będzie zdrowy a córka będzie nosicielem jeśli mama nie jest nosicielem uszkodzonego genu.

Podział ze względu na etiologię:

Hemofilia typu A (głownie chorują mężczyźni),

Hemofilia typu B (głównie chorują mężczyźni),

Hemofilia typu C (chorują kobiety i mężczyźni),

Hemofilia nabyta.

Rodzaje hemofilii typu A:

Ciężka-czynnik krzepnięcia wytwarzany jest na poziomie poniżej 1%

Średnio ciężka-czynnik krzepnięcia wytwarzany jest na poziomie 1-5%

Łagodna-czynnik krzepnięcia wytwarzany jest na poziomie 5-15%

Subhemofilia- czynnik krzepnięcia wytwarzany jest na poziomie 15-30%.

Objawy - Hemofilia

  • krwawienia do mięśni,
  • krwawienia do stawów,
  • uczucie mrowienia i ciepła w okolicy stawów,
  • chroniczny ból stawów,
  • ograniczenie ruchomości stawów,
  • osłabienie mięśni,
  • krwawienia do jamy brzusznej,
  • krwiomocz,
  • krwawienia z przewodu pokarmowego,
  • wybroczyny.

Leczenie - Hemofilia

Rozpoznanie obejmuje wywiad, badanie fizykalne oraz badania laboratoryjne. Do badań laboratoryjnych należy badanie morfologii krwi, APTT, czas krwawienia, czas protrombinowy a także stężenie czynników krzepnięcia (VIII, IX, XI).

Leczenie choroby polega na podawaniu brakującego czynnika krzepnięcia. W zależności od postaci hemofilii czynnik podaje się w sytuacji gdy choremu zagraża krwotok lub przez całe życie (ciężka hemofilia). W zależności od sytuacji np. zabiegu operacyjnego i zaawansowania choroby konieczne może być przetoczenie krwi.

 

 

Profilaktyka - Hemofilia

Nie ma możliwości by zapobiec chorobie. Stosując pewne środki ostrożności można zapobiec wykrwawieniu się.

Spożywanie produktów, które są bogate w wapń, witaminę K i C. Mają one korzystny wpływ na proces krzepnięcia krwi.

Stosowanie ochraniaczy na stawy by zapobiec ich uszkodzeniu np. podczas wysiłku fizycznego.

Zakaz przyjmowania zastrzyków domięśniowych(mogą powstawać bolesne wylewy).

przez osoby chore.

Zakaz przyjmowania kwasu acetylosalicylowego oraz leków (niesteroidowe leki przeciwzapalne) zawierających ten kwas. Można stosować paracetamol.

Aktywność fizyczna (gimnastyka wodna i pływanie) ogranicza samoistne pojawienie się krwawień do stawów i mięśni.

Badania kontrolne u stomatologa oraz dbałość o higienę jamy ustnej by zapobiec krwawieniom z dziąseł.

Noszenie legitymacji (karty) osoby chorej na hemofilię. Jest to zalecenie WHO (Światowej Organizacji Zdrowia).

Utrzymywanie odpowiedniej masy ciała. Nadwaga i otyłość przyczyniają się do pogłębiania choroby (dochodzi do obciążenia stawów).

Dodatkowe informacje - Hemofilia

Nosicielki choroby (kobiety, które mają uszkodzony gen) same chorują bardzo rzadko. Natomiast mężczyźni mają pełnoobjawową hemofilię.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)