Choroba von willebranda

Jaka jest istota choroby? Przyczyną jest niedobór czynnika vWF, który bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. W wyniku mutacji genu, kodującego to białko, dochodzi do niedoboru lub nieprawidłowej jego funkcji. Wtórnie rozwija się niedobór czynnika VIII.
Jakie występują objawy? W obrazie klinicznym dominują uporczywe krwawienia z nosa, przedłużone krwawienia miesiączkowe, łatwe siniaczenie, krwotoki po zabiegach. W przypadku współistnienia niedoboru czynnika VIII dochodzi do wylewów krwawych do stawów i mięśni.
Szczegóły diagnostyki W badaniach krwi wykazuje się obniżenie czynnika vWF i ewentualnie VIII oraz cechy laboratoryjne skazy krwotocznej.
Postępowanie i leczenie W leczeniu stosuje się desmopresynę, koncentrat czynnika VIII z vWF, kwas traneksamowy, a w niektórych przypadkach także krioprecypitat. W postaci łagodnej rokowanie jest dobre. W przypadku współistnienia niedoboru czynnika VIII może dojść do uszkodzenia stawów i kalectwa.
Do jakiego specjalisty należy się zgłosić? Leczeniem choroby von Willebranda zajmują się hematolodzy.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)