Choroba Hirschsprunga

Rzadka choroba wrodzona, która częściej występuje u chłopców. Istota choroby polega na braku zwojów nerwowych w pewnym odcinku jelita grubego. Brak zwojów nerwowych najczęściej dotyczy odbytnicy. Taka sytuacja uniemożliwia prawidłową perystaltykę jelita, które w odcinku bezobjawowym jest zwężone. Wówczas powyżej zwężenia w wyniku zalegania mas kałowych dochodzi do wtórnego rozszerzenia okrężnicy. U niektórych dzieci dodatkowo występują inne wady wrodzone np. wady serca, zespół Downa. Choroba ma podłoże genetyczne.

Objawy - Choroba Hirschsprunga

  • wymioty,
  • brak łaknienia,
  • przewlekłe zaparcia,
  • wzdęty brzuch,
  • brak smółki w I dobie życia (noworodek oddaje smółkę dopiero po 24-48 godzinach od porodu),
  • niedokrwistość,
  • zahamowanie wzrostu,
  • gorączka i wodnista biegunka (występuje gdy dojdzie do zapalenia jelita),
  • spadek masy ciała.

Leczenie - Choroba Hirschsprunga

Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie objawów, badania mikroskopowego wycinka ściany jelita, który pobiera się drogą biopsji. Inne badania służące postawieniu diagnozy to przeglądowe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej, badanie manometryczne odbytnicy oraz kontrastowy wlew doodbytniczy. Leczenie jest operacyjne. Polega ono na wycięciu zwężonego bezzwojowego odcinka jelita. Leczenie jest jednoetapowe gdy nie ma stanu zapalnego jelita. W innym przypadku leczenie operacyjne jest dwuetapowe (1.kolostomia i 2. resekcja zmienionego odcinka z usunięciem kolostomii). Do czasu zabiegu operacyjnego leczenie jest objawowe. Zastosowanie mają wlewki doodbytnicze, czopki i doustne środki przeczyszczające.

Dodatkowe informacje - Choroba Hirschsprunga

W około 4-8 % przypadków choroba Hirschsprunga występuje rodzinnie.

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (1)
/5 lat temu
jaka jest dieta przy chorobie Zwojenie>?Moje dziecko w wieku 10 miesiecy miało przeprowadzona operacje ,jego jelita zostały wyprostowane nie trzabyło ich wycinac wstawiac sztucznego jelita Czy w pozniejszym wieku bedzie nawrot choroby Prosze o odpowiedz