Zespół Devica - rzadka choroba

Istnieje wiele chorób, których objawy pokrywają się ze sobą, przez co trudno o szybką diagnozę. Podobnie jest z zespołem Devica (NMO, neuromyelitis optica) często mylonym ze stwardnieniem rozsianym. Obraz kliniczny obu chorych jest bardzo podobny, a choroba mało znana w środowisku lekarskim... Z powodu zespołu Devica cierpi od 1 do 9 na 100 000 osób, zatem jest to choroba zaliczana do tzw. chorób rzadkich.
/ 07.11.2013 10:46

Istnieje wiele chorób, których objawy pokrywają się ze sobą, przez co trudno o szybką diagnozę. Podobnie jest z zespołem Devica (NMO, neuromyelitis optica) często mylonym ze stwardnieniem rozsianym. Obraz kliniczny obu chorych jest bardzo podobny, a choroba mało znana w środowisku lekarskim... Z powodu zespołu Devica cierpi od 1 do 9 na 100 000 osób, zatem jest to choroba zaliczana do tzw. chorób rzadkich.

Zespół Devica - rzadka choroba?

Krótko o przyczynach
Zespół Devica jest spowodowany jak gdyby „nadczynnością” układu odpornościowego. Bowiem ten wytwarza ciałka odpornościowe, które niszczą rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe, co sprzyja stanom zapalnym tych narządów. W przebiegu choroby obserwuje się niszczenie osłonek mielinowych ( czyli specyficznych „izolatorów”) na komórkach nerwowych.


Przeczytaj też: Co to są choroby rzadkie?

Objawy zespołu
Objawy zespołu Devica na pierwszy rzut oka przypominają stwardnienie rozsiane. Obejmują rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Pojawiają się też nagle, a należą do nich:

  • ślepota obustronna lub w jednym oku
  • zmiany martwicze w rdzeniu kręgowym wiodące do powstawania tzw. jamek
  • porażenia wiotkie w postaci bezwładu kończyn, zniesienia odruchów, nietrzymania moczu i stolca,
  • minimum dwa z następujących objawów:

- patologia w obrazie rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego na odcinku minimum trzech segmentów rdzenia lub:
- niespełnienie kryteriów diagnostycznych stwardnienia rozsianego lub:
- obecność we krwi przeciwciał NMO-IgG (przeciw akwaporynie 4).

Uszkodzenie rdzenia kręgowego w przebiegu zespołu Devica są trwałe, a więc nigdy się nie cofają, na zawsze utrudniając codzienne funkcjonowanie. Chorobę trudno wcześnie wykryć, ale jest to niezmiernie ważne z uwagi na odrębności terapeutyczne (między SM a NMO).

Różnice miedzy SM a zespołem Devica:
1. W SM – w rezonansie: zmiany w mózgu w NMO: w rdzeniu kręgowym.
2. W płynie mózgowo-rdzeniowym osoby chorego z NMO obecne parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych, w SM: obecność prążków oligoklonalnych.
3. Immunogloguliny oligoklonalne nigdy nie zanikają w przypadku stwardnienia rozsianego.


Stwardnienie rozsiane (SM)

Leczenie NMO
Stosowane są wysokie dawki sterydów lub cytostatyki. Ponadto może być zlecona plazmafereza, czyli lecznicza wymiana osocza. Plazmafereza pozwala na oczyszczenie osocza z przeciwciał przeciw akwaporynie 4. Nadzieją dla pacjentów są leki zwane blokerami glutaminianu.

Na podstawie:
1. C.M. Poser, V.V. Brinar. Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby — spojrzenie krytyczne. Acta Neurologica Scandinavica 2007; 116: 201–206.
2. M. Victor, A. H. Ropper: "Neurologia Adamsa i Victora", Czelej, Lublin 2003 (red. wyd. pol. A. Prusiński)
3. Członkowska A., Śliwińska A. Stwardnienie rozsiane a zespół antyfosfolipidowy – trudności diagnostyczne. Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2007; 117 (Supl.)

 

Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!

SKOMENTUJ
KOMENTARZE (0)