Fot. Fotolia
Czym są pierwotne niedobory odporności (PNO)?
Pierwotne niedobory odporności to grupa około 200 rzadkich, często uwarunkowanych genetycznie chorób o różnym stopniu ciężkości, związanych z dysfunkcją układu odpornościowego. Osoba chora podatna jest na zakażenia najczęściej układu oddechowego, uszu, zatok, a także przewodu pokarmowego, skóry i innych narządów. Choroby te ujawniają się głównie w okresie dziecięco-niemowlęcym, są przewlekłe, powtarzają się i prowadzą do trwałych, niekorzystnych zmian w organizmie.
Brak świadomości objawów PNO nadal pozostaje poważnym problemem prowadzącym do znacznego opóźnienia rozpoznania oraz powstania zmian w wyniku wielokrotnych zakażeń. Brak dobrego efektu leczenia zakażeń i wysoka częstość nawracających epizodów infekcji są sygnałem wskazującym na konieczność diagnostyki niedoboru odporności i stosowania odpowiedniego standardowego postępowania.
W oparciu o szacunkowe dane częstości występowania PNO w populacji – większość przypadków pozostaje nierozpoznana. Konieczna jest więc ciągła edukacja społeczeństwa i lekarzy dotycząca PNO a przede wszystkim sygnałów ostrzegawczych – tłumaczy prof. dr hab. Anna Pituch-Noworolska, Ordynator Oddziału Immunologii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie.
Zobacz także: Dlaczego grzybice często występują u osób z niedoborem odporności?
Objawy pierwotnych niedoborów odporności
Poznaj objawy świadczące o niedoborach odporności. Przy występowaniu nawet jednego z nich powinny być przeprowadzone badania w kierunku PNO.
- Cztery lub więcej nowych zakażeń ucha w ciągu roku
- Dwa lub więcej zakażeń zatok obocznych nosa o ciężkim przebiegu w ciągu roku
- Trwająca dwa miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźniej poprawy
- Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku
- Zahamowanie prawidłowego rozwoju dziecka lub przyrostu masy ciała
- Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe
- Przewlekająca się grzybica jamy ustnej lub zakażenia grzybicze na skórze
- Konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych
- Dwa lub więcej ciężkich zakażeń tkanek głębokich, w tym posocznica
- Wywiad wskazujący na rodzinne występowanie pierwotnych niedoborów odporności
Więcej informacji na stronie edukacyjnej www.niedoboryodpornosci.pl
Jak wygląda diagnostyka PNO?
Pierwotne niedobory odporności mają zróżnicowany przebieg, to główna przyczyna tego, że ich diagnozowanie przysparza sporych trudności. Pani Agata, mama dwójki chłopców ze zdiagnozowanymi pierwotnymi niedoborami odporności, opowiada: "Starszy syn, Paweł, chorował od 6 miesiąca życia i aż do ukończenia 9 lat bez przerwy borykał się z mnóstwem nakładających się na siebie infekcji. Młodszy o 2 lata Michał chorował rzadziej, ale na dużo cięższe schorzenia, takie jak zapalenie stawów i bakteryjne zapalenie opon mózgowych. U obu przez tak długi czas nikt nawet nie podejrzewał PNO, z resztą nie sądziłam, że tak zróżnicowane objawy mogą świadczyć o tym samym. Dopiero w Klinice w Zabrzu usłyszałam po raz pierwszy o upośledzeniu odporności u moich dzieci".
Jak leczy się pierwotne niedobory odporności?
W naszym kraju dzieci ze zdiagnozowanymi PNO objęte są programem leczenia, mają podawane leki w postaci wlewów dożylnych w szpitalu, które wykonuje się raz w miesiącu lub w postaci wlewów podskórnych, które wykonuje się w domu raz na tydzień. Leczenie umożliwia pacjentom normalne funkcjonowanie i znacznie zmniejsza ilość infekcji. Pani Agata dodaje – "W 2004 roku rozpoczęliśmy leczenie PNO. Leki pomagały chłopcom, ale każdy pobyt w szpitalu w celu przetoczeń kończył się przywiezieniem ze sobą jakiejś infekcji. Skrupulatnie notowałam w zeszycie każdą chorobę synów, a była to nadal długa lista. Trzy lata później pojawiła się możliwość leczenia podskórnego, z której mogliśmy skorzystać. Od momentu rozpoczęcia domowych przetoczeń chłopcy czują się lepiej i rzadziej chorują".
Historia Pawła i Michała pokazuje, że możliwe jest normalne życie z chorobą. Pomimo PNO Paweł rozpoczął studia, obaj realizują swoje pasje, spotykają się ze znajomymi. Ich życie niewiele różni się od tego, które mają ich rówieśnicy, poza tym, że muszą mieć stały dostęp do leczenia i zdarza im się nieco częściej chorować.
Polskie działania w ramach odchodów Światowego Tygodnia PNO
W ramach V edycji ogólnopolskiej kampanii „Postaw Na Odporność – zacznij od diagnozy”, w kilku miastach w Polsce zorganizowane zostaną minisympozja na temat PNO. To doskonała okazja, by zintegrować środowisko lekarzy, pielęgniarek, rodziców i pacjentów oraz zastanowić się nad tym, jakie jeszcze działania można w naszym kraju podjąć, by podnieść jakość życia pacjentów z PNO.
Źródło: Materiały prasowe on board PR/ bj
Zobacz także: Jak prawidłowo zmierzyć temperaturę?
