Polki.pl
kom. (0)
1866

Zespół Pierre-Robin

Syndrom Pierre-Robin, Sekwencja Pierre-Robin

Opis choroby

Sekwencja Pierre-Robin może wystąpić jako izolowana czyli samodzielna lub jako część innego zespołu wad wrodzonych. Zespół Pierre-Robin to zespół wad wrodzonych, które dotyczą twarzoczaszki. Ten stan może prowadzić do zagrożenia życia dziecka z powodu ostrej niedrożności górnych dróg oddechowych (język zapada się ku tyłowi). Przyczyny choroby są niepoznane. Roszczep podniebienia powstaje około 10-12 tygodnia ciąży. Główne problemy, które występują u dzieci z zespołem Pierre-Robin dotyczą zaburzeń oddychania oraz karmienia. Ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z zespołem Pierre-Robin wynosi 1-5% (w przypadku izolowanego zespołu).

Objawy - Zespół Pierre-Robin

  • małożuchwie,
  • cofnięcie bródki do tyłu,
  • rozszczep podniebienia,
  • zapadanie się języka,
  • krótkie wędzidełko,
  • niedorozwój ucha zewnętrznego.

Leczenie

Jeśli występuje niewydolność oddechowa należy zakłada się rurkę ustno-gardłową po to by przesuną język do przodu. Intubacja u dzieci z tym zespołem jest trudna dlatego czasami konieczne jest wykonanie tracheotomii (wprowadzenie rurki do światła dróg oddechowych poprzez przednią ścianę tchawicy). Korekcji wady dokonuje chirurg szczękowo-twarzowy. Roszczep podniebienia musi być zamknięty chirurgicznie (1-2 rok życia dziecka). Z racji ryzyka uszkodzenia słuchu (zapalenie ucha) i zaburzeń mowy dziecko powinno być pod opieką laryngologa, audiologa i logopedy. Dziecka z zespołem Pierre-Robin nie należy układać w pozycji na plecach. Rozwój żuchwy u wielu dzieci jest przyśpieszony w pierwszym roku życia.  

Warto wiedzieć

U dzieci z zespołem Pierre-Robina pomimo rozszczepu podniebienia nie występuje rozszczep wargi.

Zobacz także

Tagi

Indeks alfabetyczny chorób


Skomentuj Zespół Pierre-Robin

Autor
Treść

Podobne do Zespół Pierre-Robin - Syndrom Pierre-Robin, Sekwencja Pierre-Robin

Zobacz
ostatnie wydanie tygodnika

Wysłanie formularza jest jednoznaczne z akceptacją Regulaminu portalu We-Dwoje Polki.pl