Polki.pl
kom. (0)
18864

Porfiria

(Porphyria)

Opis choroby

Choroba polega na zaburzeniach przemiany materii, podczas której w szpiku kostnym i wątrobie nie dochodzi do wytwarzania pewnej substancji (hem). Substancja ta jest istotna dla prawidłowego działania hemoglobiny i enzymów wątroby. Źródłem porfirii jest zaburzony proces transportu tlenu przez czerwone ciałka krwi. Do powstania czerwonych krwinek niezbędne są porfiryny. Jeśli są zaburzenia w procesie ich przemiany, porfiryny wówczas nagromadzają się i w konsekwencji prowadzą do uszkodzenia układu nerwowego. A to staje się bezpośrednią przyczyną porfirii.

Rodzaje porfirii wątrobowej:

1.Ostra porfiria wątrobowa:

  • porfiria ostra przerywana,
  • porfiria mieszana,
  • koproporfiria wrodzona.

2. Przewlekła porfiria wątrobowa

Porfiria erytropoetyczna:

  • protoporfiria erytropoetyczna,
  • wrodzona porfiria erytropoetyczna.

Objawy - Porfiria

  • bóle brzucha,
  • zaburzenia trawienia,
  • nudności i wymioty,
  • uczucie niepokoju,
  • halucynacje,
  • szorstka, pokryta plamkami skóra,
  • czerwone zabarwienie moczu,
  • gorączka,
  • kołatanie serca,
  • zaburzenia wzroku,
  • osłabienie mięśni.

Leczenie

Porfiria ostra jest postacią nieuleczalną. Dla złagodzenia objawów podaje się hematynę lub glukozę. Leczenie stosuje się w czasie napadu choroby ale również między atakami. Leczenie szpitalne konieczne jest wówczas gdy występują silne wymioty oraz biegunka. W przypadku niektórych rodzajów porfirii stosuje się zabiegi upuszczania krwi.

Profilaktyka - Porfiria

W większości przypadków porfiria to choroba dziedziczna. Jednak można złagodzić jej objawy poprzez unikanie alkoholu, głodówek, stresu i kąpieli słonecznych. Jeśli w rodzinie występował przypadek porfirii każdy członek rodziny powinien profilaktycznie udać się do lekarza.

Warto wiedzieć

Ostre ataki choroby są bardzo niebezpieczne, ponieważ mogą spowodować porażenie jelit.
Kanadyjski biochemik z British Columbia University w Vancouver zwrócił uwagę na podobieństwa obrazu klinicznego porfirii i tradycyjnych wyobrażeń o wampirach i wilkołakach. Interesował się wrodzoną porfirią erytropoetyczną. W tej postaci choroby może nastąpić zniekształcenie twarzy, utrata palców oraz ściągnięcia dziąseł tak, ze wystające zęby przypominają kły. Na bladej z niedokrwistości twarzy rosną włosy. Dolphin twierdził, ze dawniej chorzy na tą postać choroby wypijali swoją krew i to łagodziło dolegliwości. Uważał, ze czosnek potęgował objawy choroby. Jednak to co mówił Dolphin pozostaje tylko mitem, ponieważ badania nie potwierdziły wysuwanych hipotez. Czosnek nie szkodzi porfirynom, a wypijanie krwi nie miałoby sensu, ponieważ hem ulega rozkładowi w przewodzie pokarmowym i staje się bezużyteczny potem. Dodatkowo chorzy nie mają uczucia głodu krwi.

Dowiedz się więcej o porfirii na naszym forum medycznym.

Zobacz także

Tagi

Indeks alfabetyczny chorób


Skomentuj Porfiria

Autor
Treść

Podobne do Porfiria

Zobacz
ostatnie wydanie tygodnika

Wysłanie formularza jest jednoznaczne z akceptacją Regulaminu portalu We-Dwoje Polki.pl