Czym jest zespół aktywacji makrofagów?

Zespół aktywacji makrofagów to rzadka, ale groźna choroba jest spotykana u dzieci i młodych dorosłych. Niebezpieczeństwo w zespole aktywacji makrofagów wynika głównie z trudności w rozpoznaniu choroby, czemu sprzyja jej niecharakterystyczny przebieg. Dowiedz się więcej o dziecięcym i młodzieńczym zespole aktywacji makrofagów.

fot. Nieznane

Kto jest narażony na zespół aktywacji makrofagów?

Z uwagi na brak danych epidemiologicznych z Polski, trudno jednoznacznie ocenić częstość spotykania choroby. Co więcej, istnieje grupa schorzeń przebiegających podobnie do zespołu aktywacji makrofagów. Z jednej strony mogą to być choroby uwarunkowane rodzinnie, z drugiej zaś nabyte.

Główne czynniki zwiększające ryzyko to: infekcje wirusami EBV i CMV, gruźlica, zakażenia grzybicze oraz leiszmanioza. Ponadto odpowiedzialne mogą być leki: NLPZy (aspiryna, ibuprofen, diklofenak, itd.), leki przeciwdrgawkowe, sole złota, sulfasalazyna, metotreksat, leki biologiczne.

Choroba często towarzyszy pacjentom ze schorzeniami reumatologicznymi, zwłaszcza z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.

Polecamy serwis Diagnostyka

Na czym polega zespół aktywacji makrofagów?

Wyżej wymienione czynniki mogą rozregulować odporność organizmu w ten sposób, że grupa komórek odpornościowych – makrofagów jest stale pobudzana i ich liczba znacznie wzrasta. Komórki te nie działają jednak prawidłowo. Naciekanie narządów wewnętrznych, czyli sytuacja, gdy makrofagi masowo gromadzą się wokół narządów i wydzielają wiele związków chemicznych (cytokiny prozapalne), odpowiada za objawy chorobowe.

Przebieg choroby

Zależy od tego, w których narządach umiejscowią się makrofagi. Niszcząc  prawidłowe komórki krwi, powodują: niedokrwistość (hemoglobina poniżej 11 g/dl), leukopenię (poniżej 4 tys./mikrolitr) i obniżenie poziomu płytek krwi (poniżej 150 tys./mikrolitr). Ponadto dochodzi do zaburzeń parametrów krzepnięcia krwi. Pacjentowi mogą dolegać: stany podgorączkowe lub gorączka, powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony (rozpieranie w jamie brzusznej). Rzadziej zajęty jest układ nerwowy (zaburzenia neurologiczne) oraz serce (uczucie kołatania lub ból w klatce piersiowej). W badaniu krwi wzrasta stężenie ferrytyny (ponad 200 mikrogramów/litr) i triglicerydów (ponad 150 mmol/l), zaś spada fibrynogenu (poniżej 1,8 g/litr).

Zazwyczaj u pacjenta początkowo podejrzewana jest infekcja wirusowa, rzadziej bakteryjna. Jeżeli przebiega ona ciężko lub nie odpowiada na leczenie, należy pomyśleć o zespole aktywacji makrofagów. Podobnie w uporczywych zaostrzeniach chorób reumatycznych, zwłaszcza młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.

Leczenie zespołu aktywacji makrofagów

Zazwyczaj w leczeniu zespołu aktywacji makrofagów stosowane są sterydy oraz cyklosporyna, jako leki immunosupresyjne. Alternatywą może być podawanie immunoglobulin, leków biologicznych (np. anty-TNFalfa), etopozydu lub wykonanie plazmaferezy (zabiegu, który polega na usunięciu szkodliwego przeciwciała z krwi).

Zobacz też: Jak zmienia się aktywność dzieci w chorobie?

SKOMENTUJ (1)
Czym są markery nowotworowe? [video]
KOMENTARZE (1)
~sobczak.personalcoach@gmail.com/rok temu
Zapraszam wszystkich chętnych do przeczytania mojej historii z HLH i reumatoidalnym zapaleniem stawów. W razie pytań odnośnie tej choroby i mojego stanu w trakcie jej przechodzenia proszę pisać na mój email, który podałem w nicku.
Link do mojego opisu: https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=909546109103059&id=908904725833864